Равикти инструкция, описание и отзывы

Общее название: глицеринфенилбутират (GLIS er ol FEN il BUE ti rate)
Именамарок:Ravicti

Что такое Равикти?

Равикти (глицеринфенилбутират) связывается с другими веществами в печени и почках, чтобы помочь устранить азот из организма. Избыток азота может вызвать гипераммонемию, накопление аммиака в крови. Аммиак очень токсичен, когда он циркулирует в крови и тканях и может вызвать постоянное повреждение головного мозга, комы или смерти.

Равикти помогает предотвратить накопление аммиака в крови у людей с расстройством мочевинного цикла. Это лекарство используется у взрослых и детей, которым не менее 2 месяцев. Равикти не будет лечить гипераммонемию.

Равикти обычно назначают вместе с низкобелковой диетой и иногда диетическими добавками.

Важная информация

Равикти может повлиять на вашу нервную систему. Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть: путаница, головные боли, проблемы с памятью, проблемы со слухом, рвота, измененное чувство вкуса, онемение или покалывание в ваших руках или ногах, или если вы чувствуете себя необычно сонным или легкомысленным.

Равикти не следует давать ребенку в возрасте до 2 месяцев.

Прежде чем принимать это лекарство

Вы не должны использовать Ravicti, если у вас аллергия на глицериновый фенилбутират.

Равикти не следует давать ребенку в возрасте до 2 месяцев. Не давайте это лекарство ребенку в возрасте до 2 лет без медицинской консультации.

Чтобы убедиться, что Ravicti безопасен для вас, сообщите своему врачу, если у вас есть:

• Заболевания печени или почек;

• Расстройство поджелудочной железы;

• Желудка или кишечника,

• Состояние, называемое дефицитом NAGS (N-ацетилглутамат-синтазы); или

• Если вы используете другие лекарства.

Неизвестно, вредит ли это лекарство нерожденному ребенку. Расскажите своему врачу, если вы беременны или планируете забеременеть.

Если вы забеременели, ваше имя может быть указано в реестре беременности. Это должно отслеживать исход беременности и оценивать любые эффекты Ravicti на ребенка.

Неизвестно, попадает ли глицеринфенилбутират в грудное молоко или может нанести вред кормящемуся ребенку. Вы не должны кормить грудью при использовании Равикти.

Как мне взять Равикти?

Используйте Ravicti точно в соответствии с предписаниями вашего врача. Следуйте всем указаниям на этикетке рецепта. Ваш врач может иногда менять вашу дозу. Не принимайте это лекарство в больших или меньших количествах или дольше, чем рекомендуется.

Равикти обычно принимают 3 раза в день. Принимайте с пищей или детской смесью.

Измерьте жидкое лекарство с помощью дозирующего шприца или специальной дозирующей ложкой или чашкой для лекарств. Если у вас нет устройства для измерения дозы, спросите своего фармацевта за один.

Если вы не можете проглотить, вы можете взять Ravicti через назогастральную (NG) или желудочную трубку для кормления следующим образом: После измерения правильной дозы в оральном шприце, прикрепите ее к питающей трубке и нажмите на поршень, чтобы опорожнить шприц в трубка. Затем промыть трубку двумя чайными ложками воды и дать ей стечь. Следуйте этому еще 2 чайными ложками воды, чтобы вымыть содержимое.

Если вы переключитесь с фенилбутирата натрия на глицериновый фенилбутират , ваша доза будет не такой. Следуйте инструкциям своего врача очень осторожно.

Равикти является лишь частью полной программы лечения, которая может также включать специальную диету и другие лекарства. Очень важно следовать плану диеты, созданному для вас вашим врачом или консультантом по питанию. Вы должны хорошо ознакомиться со списком продуктов, которые вы должны есть или избегать, чтобы помочь вам контролировать свое состояние.

Чтобы убедиться, что Ravicti помогает вашему состоянию и не вызывает вредных эффектов, ваша кровь должна часто тестироваться. Накопление аммиака в крови может быстро вызвать черепно-мозговую травму или смерть. Не пропустите любые последующие визиты к врачу для анализа крови. Каждый человек с расстройством мочевины должен оставаться под присмотром врача.

Ваше имя может быть указано в реестре циклического изменения мочевины. Это собирать информацию о людях с этими расстройствами и оценивать последствия лечения.

Хранить при комнатной температуре вдали от влаги и тепла.

Информация о дозировке Ravicti

Обычная доза для взрослых Равикти для расстройств мочевины:

Фенилбутират-Наивные пациенты:
- Первоначальная доза: от 4,5 до 11,2 мл / м2 / день (от 5 до 12,4 г / м2 / сут) перорально в 3 одинаково разделенных дозах
- Первоначальная доза, когда активность остаточного фермента не контролируется адекватно с диетическим ограничением: 4,5 мл / м 2 / сут
- Дозировка для обслуживания: Откорректируйте дозу для получения уровня аммиака в плазме натощак ниже половины верхнего предела нормы в зависимости от возраста
-Максимальная доза: 17,5 мл (19,5 г)

Комментарии:
-Дозы следует округлить до ближайшего 0,5 мл.
- При определении начальной дозы учитывайте синтетическую способность остаточной мочевины у пациента, потребности в диетическом белке и соблюдение режима питания; Может рассмотреть начальную оценочную суточную дозу 0,6 мл на грамм потребляемого пищевого белка в течение 24 часов.

Пациенты, переключающиеся с фенилбутирата натрия, должны использовать следующее преобразование:
- Общая суточная доза глицерина фенилбутирата (мл) должна быть равна общей суточной дозе фенилбутирата натрия (г) х 0,86
Максимальная доза: 17,5 мл (19,5 г)

Комментарии:
-Можно использовать с диетическим ограничением белка, а в некоторых случаях и с диетическими добавками.
-Не указывается для лечения острой гипераммонемии, поскольку следует использовать более быстрые вмешательства.
- Безопасность и эффективность для лечения дефицита N-ацетилглутамат-синтазы (NAGS) не установлены.

Применение: В качестве агента, связывающего азот, для хронического лечения пациентов с нарушениями мочевинного цикла (UCD), которым нельзя управлять только с помощью диетического белка и / или аминокислотных добавок.

Обычная Детская доза Равикти для расстройств мочевины:

Возраст от 2 лет и старше:
Фенилбутират-Наивные пациенты:
- Первоначальная доза: от 4,5 до 11,2 мл / м2 / день (от 5 до 12,4 г / м2 / сут) перорально в 3 одинаково разделенных дозах
- Первоначальная доза, когда активность остаточного фермента не контролируется адекватно с диетическим ограничением: 4,5 мл / м 2 / сут
- Дозировка для обслуживания: Откорректируйте дозу для получения уровня аммиака в плазме натощак ниже половины верхнего предела нормы в зависимости от возраста
-Максимальная доза: 17,5 мл (19,5 г)

Комментарии:
-Дозы следует округлить до ближайшего 0,5 мл.
- При определении начальной дозы учитывайте синтетическую способность остаточной мочевины у пациента, потребности в диетическом белке и соблюдение режима питания; Может рассмотреть начальную оценочную суточную дозу 0,6 мл на грамм потребляемого пищевого белка в течение 24 часов.

Пациенты, переключающиеся с фенилбутирата натрия, должны использовать следующее преобразование:
- Общая суточная доза глицерина фенилбутирата (мл) должна быть равна общей суточной дозе фенилбутирата натрия (г) х 0,86
Максимальная доза: 17,5 мл (19,5 г)

Комментарии:
-Можно использовать с диетическим ограничением белка, а в некоторых случаях и с диетическими добавками.
-Не указывается для лечения острой гипераммонемии, поскольку следует использовать более быстрые вмешательства.
- Безопасность и эффективность для лечения дефицита N-ацетилглутамат-синтазы (NAGS) не установлены.

Применение: В качестве агента, связывающего азот, для хронического управления педиатрическими пациентами 2 года или старше с нарушениями мочевинного цикла (UCD), которые не могут управляться только с помощью диетического белка и / или аминокислотных добавок.

Какие другие препараты повлияют на Равикти?

Иногда небезопасно использовать определенные лекарства одновременно. Равикти может влиять на другие препараты, которые вы принимаете, что может увеличить побочные эффекты или сделать эти лекарства менее эффективными. Некоторые другие препараты могут влиять на уровень вашей крови в крови, что делает Ravicti менее эффективным или вызывает гипераммонемию.

Расскажите своему врачу обо всех ваших текущих лекарствах и о том, что вы начинаете или прекращаете использовать. Это включает в себя рецептурные и внебиржевые лекарства, витамины и растительные продукты. Не все возможные взаимодействия перечислены в данном руководстве по лекарствам. Дайте список всех ваших лекарств любому поставщику медицинских услуг, который вас лечит.

См. Также: Информация дозирования (более подробно)

Что произойдет, если я пропущу дозу?

Примите пропущенную дозу, как только вспомните. Пропустите пропущенную дозу, если это почти время для вашей следующей запланированной дозы. Не принимайте дополнительное лекарство, чтобы восполнить пропущенную дозу.

Что произойдет, если я передозирую?

Обратитесь за неотложной медицинской помощью или позвоните в справочную строку Poison по телефону 1-800-222-1222.

Чего следует избегать при принятии Ravicti?

Следуйте инструкциям своего врача о любых ограничениях на продукты питания, напитки или деятельность.

Побочные эффекты Ravicti

Получите неотложную медицинскую помощь, если у вас есть признаки аллергической реакции на Ravicti: ульи; Кашель, хрипы, затрудненное дыхание; Ощущение, что вы можете исчезнуть; Отек лица, губ, языка или горла.

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть признаки высокого уровня аммиака в крови (гипераммонемия):

• Слабость, недостаток энергии;

• Проблемы мышления, изменения в поведении, чувство раздражительности;

• проблемы с дыханием;

• Проблемы с питанием; или

• Захват (судороги).

Глицеринфенилбутират может влиять на вашу нервную систему. Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть:

• Сонливость, необычная усталость;

• Проблемы с памятью;

• Легкомысленное чувство, как вы могли бы исчезнуть;

• Путаница, продолжающаяся головная боль, рвота;

• Онемение, покалывание или жжение в ваших руках или ногах;

• Измененное чувство вкуса; или

• Проблемы со слухом.

Общие побочные эффекты Ravicti могут включать:

• Случайная головная боль;

• Тошнота, рвота, боли в желудке;

• Диспепсия или изжога, газ, диарея;

• потеря аппетита;

• Головокружение, усталость;

• сыпь; или

• (Обычно у детей моложе 2 лет) лихорадка, симптомы простуды или гриппа, кашель, небольшие удары по коже.

Это не полный список побочных эффектов, и другие могут возникнуть. Спросите у своего доктора о побочных эффектах. Вы можете сообщить о побочных эффектах FDA на уровне 1-800-FDA-1088.

См. Также: Побочные эффекты (более подробно)

Какие другие препараты повлияют на Равикти?

Иногда небезопасно использовать определенные лекарства одновременно. Равикти может влиять на другие препараты, которые вы принимаете, что может увеличить побочные эффекты или сделать эти лекарства менее эффективными. Некоторые другие препараты могут влиять на уровень вашей крови в крови, что делает Ravicti менее эффективным или вызывает гипераммонемию.

Расскажите своему врачу обо всех ваших текущих лекарствах и о том, что вы начинаете или прекращаете использовать. Это включает в себя рецептурные и внебиржевые лекарства, витамины и растительные продукты. Не все возможные взаимодействия перечислены в данном руководстве по лекарствам. Дайте список всех ваших лекарств любому поставщику медицинских услуг, который вас лечит.

Где я могу получить дополнительную информацию?

• Ваш фармацевт может предоставить дополнительную информацию о Ravicti.